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 GPA - Distilbène - MRKH - du mythe à la réalité - En savoir plus
Qu’est-ce que le MRKH (syndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser) ?
Différentes caractéristiques de ce syndrome
L’agénésie du vagin et de l’utérus a une incidence entre 1/4000 à 1/8000 nouveau-nés de sexe féminin. Le syndrome de Mayer Rokitansky Kuster Hauser est le motif de 1/20 000 consultations dans les services de gynécologie hospitaliers. Celui-ci apparaît de manière sporadique, bien que des cas familiaux aient été décrits. Les patientes se plaignent principalement d’une aménorrhée primaire et de rapports sexuels non satisfaisants voire impossibles. Elles ont un phénotype féminin avec des caractères sexuels secondaires normaux, en particulier la croissance mammaire et la poussée de poils pubiens. Le fonctionnement pituitaire et ovarien est normal et des taux de progestérone ovulatoire peuvent être décelés. Le caryotype est normal chez presque tous les sujets (46 XX), bien qu’un mosaïcisme ait été décrit.
D’autres anomalies peuvent être décelées chez ces femmes. Les plus fréquentes sont des anomalies osseuses (scoliose, colonne vertébrale bifide, soudure des vertèbres cervicales ou lombaires) ou rénales (rein ectopique, agénésie du rein ou anomalies du tractus urinaire). L’association de ces deux types de malformations au syndrome de Rokitansky est appelé « syndrome de MURCS » (aplasie mullérienne, aplasie rénale, et dysplasie cervico-thoracique).
Le syndrome de Rokitansky représente la malformation la plus fréquente, et est caractérisé par l’absence de douleurs pelviennes cycliques (utérus rudimentaire non canaliculé, et donc sans endomètre). Dans les autres cas, la survenue de douleurs pelviennes cycliques révèle l’existence d’un endomètre fonctionnel avec formation d’une hématométrie. Le diagnostic est basé sur l’anamnèse et l’examen gynécologique. Une courbe ménothermique biphasique pourra confirmer la présence d’ovaires normaux (signes de développement folliculaire et d’ovulation), et l’échographie pelvienne est utile pour identifier la présence ou absence d’utérus et d’hématométrie.
L’APPAREIL GENITAL FEMININ
| LE SYNDROME DE MAYER-ROKITANSKY-KUSTER-HAUSER : SES TROIS FORMES
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| Forme majeure = type 1 |
Forme habituelle = type 2 |
Forme mineure = type 3 |
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1. cornes utérines rudimentaires
2. trompes et ligaments : grêles
3. anomalie rénale très fréquente
4. absence de cupule vaginale |
1. cornes utérines pleines
2. ligaments et trompes normales
3. anomalies rénales dans 1/3 des cas
4. cupule vaginale présente ou ébauchée
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1. cornes utérines développées
2. endomètre présent
3. absence d’anomalie rénale
4. cupule vaginale présente
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Différentes techniques de colpoplastie permettent de rétablir une sexualité normale
1) Méthode de Frank : elle consiste en une dilatation instrumentale du vagin à l'aide de "bougies".
Elle doit se faire régulièrement et c'est au médecin de le préciser. Cette méthode
est possible quand la profondeur du vagin est d'un minimum de 2 cm environ.
2) Dédoublement des petites lèvres qui permettent une reconstruction vaginale.
3) Méthode Mc Indoe : un morceau de peau est prélevé habituellement pris à la face interne des cuisses.
4) Technique de Vecchietti : introduction d'un porte-fil puis fixation d'une bille à l'extérieur de la cupule vaginale. Les 2 fils qui maintiennent la bille vont exercer une traction sur la cupule, ce qui va favoriser l'allongement du vagin.
5) Colpoplastie sigmoïdienne : transplantation d'une partie de l'intestin grêle pour reconstruire le vagin.
6) Colpoplastie péritonéale : on utilise les tissus du vagin déjà existant pour procéder à sa reconstruction.
Une jeune femme atteinte du MRKH peut-elle espérer fonder une famille ?
Pour ce qui est de la Gestation Pour Autrui, elle est interdite en France depuis 1994, mais de nombreux pays, en Europe (Grande-Bretagne, Grèce, Roumanie, Belgique…) et dans le monde (Etats Unis, Canada, Israël, Australie, Nouvelle Zélande, Afrique du Sud, Russie…) ont adopté des législations favorables.
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